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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

纪检监察机关围绕重点民生工作 跟进监督保障祥和过节******

　　纪检监察机关围绕重点民生工作

　　跟进监督保障祥和过节

　　本报讯(记者 李灵娜)春节临近，各地各部门用心用情、扎实细致做好重点民生工作。中央纪委日前印发《关于做好2023年元旦春节期间正风肃纪工作的通知》，各级纪检监察机关着眼保障人民群众度过安定祥和的节日，大力纠治在民生保障、帮扶救助、安全生产等方面不作为乱作为问题，推动解决群众“急难愁盼”。

　　“快过年了，预订年夜饭的客人多吗？最近市场监管部门有到酒楼来吗？”“已经快订满了。区市场监管部门来过几次，提醒我们要保证食材质量和卫生安全。”离春节不到半个月，四川省成都市纪委监委驻市市场监督管理局纪检监察组与驻在部门执法人员组成3个联合监督检查小组，深入全市酒店食府，围绕团年宴进货有无索证索票、食材储存管理是否合规、厨余垃圾如何处理、市场监管所执法人员检查频次和发现问题等，摸排一线监管人员有无不作为、慢作为、假作为、乱作为问题，督促推动市场监管系统动起来、紧起来、严起来，以实际行动守卫人民群众的“年夜饭”食品安全。

　　“我们监督聚焦‘民意最盼’，将团年宴食品安全检查工作具体情况，作为近期监督重点，直接到一线点位去，详细了解相关职能部门履职履责情况，以精准监督压实职能部门和属地政府责任，助力护民生、保安全。”成都市纪委监委第五纪检监察室主任刘学强说。

　　湖北省宜昌市纪委监委正在持续开展“下基层察民情解民忧暖民心”实践活动，发动全市纪检监察干部深入山区乡村、低保社区，以空巢老人、留守儿童、残疾人等困难群体为重点，逐村实地走访，逐项精准核查。1月以来，已经开展走访15次，发现并督促解决问题68个，保障群众平安祥和过节。

　　前不久，宜昌市远安县纪委监委党风政风监督室副主任覃雯雯来到茅坪场镇九龙村，偶然发现脱贫户张善新家中房梁受白蚁蛀食，房屋存在安全隐患。走访中，覃雯雯发现好几户村民家中都存在类似问题。远安县纪委监委随即将相关情况“点对点”反馈至县住建局，督促相关单位明确整改责任人和销号时间。1月5日，覃雯雯来到张善新家中进行回访。“去年发现房梁上好多小孔后，我每天都提心吊胆，怕哪天房梁被挖空了。这才没过几天，干部们就来教了防治白蚁的办法，还帮忙换了受损房梁。”张善新说。

　　“智能燃气表免费更换及集中入户安检推进怎样？供气管网设施及输配系统是否消除安全隐患？”“要加强燃气安全管理，做好应急预案，全力保障人民群众的生命财产安全”……近日，江苏省太仓市纪委监委紧盯节日期间安全生产领域问题易发多发环节，进一步整合、统筹、优化各方监督力量，联合应急、住建、环保、市场监管等职能部门开展精准监督，持续织密“监督网”，督促相关职能部门加大执法力度，全面排查整治贯彻落实年前安全风险防控不严密、安全责任落实不到位等各类民生领域的安全隐患问题，以精准有效的监督执纪执法回应群众期盼、保障民生福祉。

　　“在这次专项监督检查中，我们一手全力解决群众的急难愁盼，一手大力整治群众身边的腐败和作风问题，从‘小切口’做好民生‘大文章’。针对民生领域典型案件，通过综合运用纪检监察建议、组织专项治理及加大曝光力度等方式，打出监督‘组合拳’，督促各级党组织把‘人民至上、生命至上’的要求落实到具体工作中。”太仓市纪委监委相关负责人说。(中国纪检监察报)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）